临床血液学检验是以血液学的理论为基础，以临床血液病为研究 对象，以化学、物理、免疫和分子生物学等检验技术和手段，来分析 和研究血液、造血器官的病理变化，从而为临床血液病的诊断、治疗 和预后提供实验依据。它既属于血液学的范畴，又属于检验医学的一 个分支。 本课程是一门综合性医学应用学科，其实践性很强，涉及的基础 知识和技术面较广，在学习血液细胞形态学和各种血液病细胞学诊断 学习过程中，应与细胞学、组织学、细胞遗传学等基础理论知识联系 起来，在充分理解血细胞发生、发展规律和形态学共性和和个性特征 基础上，学习和掌握血细胞形态学基本检验技术。在学习溶血、血栓 与止血的实验诊断过程中，要运用生物学、生物化学和免疫学方面的 基础理论知识，既深入了解试验的原理、临床意义和影响因素，又要 了解相关的生理学和病理生理学的背景知识。同时，更要做到检验与 临床密切结合，综合分析，才能保证将准确的检验结果提供于临床。 本大纲是根据《临床血液学检验技术》(第一版，人民卫生出版社， 2015 年 8 月)教材制订的，共分十章:重点介绍第一章“造血及造血调 控”;第三章“造血细胞检验技术”;第四章“红细胞检验技术”;第七 章“血栓与止血疾病检验技术”;第八章~第十章“红细胞疾病”、“白 细胞疾病”和“出血与血栓性疾病”的临床应用。教材中其余章节内容 供学生自学。

本课程理论课共 40 学时。

绪论，造血及造血调控

造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的性染色体作为细胞遗传标志，结合造血干细胞研究中的脾结节生成细胞是一类多能造血干细胞。骨髓、胎肝及外周血均可形成脾结节，证明其中均含有造血干细胞。且在临床上已应用骨髓、胎肝及外周血中的造血干细胞移植治疗急性白血病取得成功。目前正致力于提取纯化造血干细胞和开展体外造血干细胞培养扩增技术。

骨髓细胞学检验

骨髓细胞形态学检查又称骨髓象检查，是指应用显微镜或自动化仪器针对骨髓中细胞形态与数量进行的检查。用于贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、不明原因的骨痛及骨质破坏的诊断与鉴别及血液病治疗中的定期复查及化疗疗效观察。

骨髓检查报告解读

骨髓报告单一般就是指骨髓形态学检查报告单，骨髓报告单的观察步骤是：

一、首先看骨髓涂片的取材、染色是否良好，只有取材、涂片、染色良好的情况下，观察效果才会更加准确。

二、看骨髓增生程度，在临床上，骨髓增生程度分成了五类。正常人是骨髓增生活跃或明显活跃。如果骨髓增生极度活跃，常见于各种白血病；如果骨髓增生低下或者严重低下，常见于再生障碍性贫血。

三、看红系增生情况，如果红系增生明显旺盛，同时伴有各种病态造血，那么很可能是巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血。

四、看血小板增生情况，主要是看巨核细胞数量，并且主要观察查产板型巨核细胞的数量。

急性髓系白血病

急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。

造血与淋巴组织肿瘤概述

浆细胞系细胞

淋巴肿瘤(Lymphoma) 是起源于淋巴结和淋巴组织的肿瘤，是免疫系统的恶性肿瘤，也就是淋巴瘤。淋巴系统是人体重要的防御系统，可保护机体免受病菌侵害。

淋巴肿瘤的本质就是淋巴组织中的细胞在增殖过程中，不受控制的随意生长，形成不同肿块，其多属恶性肿瘤。

急性粒-单核细胞白血病

急性粒-单核细胞白血病是一种由于粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生的急性白血病。骨髓中原始细胞≥20%，中性粒细胞及单核细胞的前体细胞各占骨髓细胞的≥20%，可见于任何年龄，但多见于老年人。按粒系和单核系细胞增生程度和形态不同，又分为M4a、M4b、M4c、M4Eo四个亚型。

急性原始单核细胞和单核细胞白血病

急性红白血病

急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生（红细胞数目增加，但由于血红蛋白合成减少从而缺乏携氧功能，即增加的多为中幼红细胞），最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病，后者可再进一步转化为急性白血病，但临床上不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死于并发症，因而未能显示出病情发展的全过程。

急性巨核细胞白血病

急性巨核细胞白血病(AMKL)是急性白血病中的一种，临床比较少见，以腹水及淋巴结肿大表现为主，在临床极少见。

前驱型淋巴细胞肿瘤

前驱淋巴细胞肿瘤是指由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织无限增殖所致的恶性血液病，分为前驱B急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤、前驱T细胞急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤和NK淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。主要的实验室检查包括血常规、细胞化学染色、骨髓检查、免疫学检查、遗传学和分子生物学检查等。

淋巴瘤概述和霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

慢性淋巴白细胞

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。

多毛细胞白血病

多毛细胞白血病是一种特殊类型的白血病，其突出特点是增生的白血病细胞的表面有多量绒毛样小突起。本病属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种，患者以中老年居多。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。

浆细胞白血病

浆细胞白血病（Plasma cell leukemia即PCL）由Foa于1904年首次报道，具不完全统计，国外文献报道有200多例，国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%，或浆细胞绝对值>2.0×109/L，且有形态学异常，往往就可诊断PC。资料表明，本病占急性白血病1%-2%，病程较短，类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。

中性粒细胞减少或缺乏症

中性粒细胞减少症是由于周围血中粒细胞的绝对值减少而出现的一组综合征。中性粒细胞的绝对值随年龄而异，在足月新生儿为8×10/L，早产儿为6×10/L，生后1～2月低限为2.5×10/L，至1周岁其正常低限为1.5×109/L，此数值直至成人期皆作为正常的低限。成人及儿童的绝对值低于1.5×10/L，生后2周至1周岁婴儿的绝对值低于1×10/L时，即可诊断为中性粒细胞减少症。

炎白血病反应

白血病样反应又称类白血病反应，是某种因素强烈刺激机体导致白细胞显著增高，外周血液可以出现幼稚细胞，很像白血病。一般诱因明确，在原发病去除后血象随之恢复。无贫血及血小板减少。

传染性“单个核细胞增多症”

传染性单核细胞增多症主要是由EB感染引起的急性自限性传染病。典型临床三联征为发热、咽峡炎和淋巴结肿大，可合并肝脾肿大，外周淋巴细胞及异型淋巴细胞增高。病程常呈自限性。多数预后良好，少数可出现噬血综合征等严重并发症。经口密切接触是本病的主要的传播途径，如亲吻、共用餐具或咀嚼食物喂食婴儿；飞沫传播也有可能。

类脂质沉积病

1.神经检查

应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无樱桃红斑点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双耳听力下降，言语减少或言语不能，智力减退，白痴或痴呆，共济及构音障碍，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型感觉障碍。

2.辅助检查

周围血常规，血小板，骨骼、颅骨、脊柱X线片，尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查，血浆中植烷酸检查，脑电图、脑CT或MRI、骨髓检查，脑脊液检查，心电图检查。必要时考虑脑活检。

输血不良反应

输血反应是指在输血过程中或结束后，因输入血液或其制品或所用输注用具而产生的不良反应。建议对有过敏史者在输注血液制品前半小时可口服抗组胺药或皮质激素；选择无过敏史的供应者，反复有过敏反应者可选择洗涤红细胞或冰冻红细胞、洗涤浓缩血小板，禁用血浆及血浆制品，去除白细胞或微聚物并不能防止过敏反应，因为血浆蛋白可透过滤器。

新生儿溶血病

新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷，这些都有专有的名称，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。